TÓM TẮT
Bệnh Spina Ventosa (lao xương bàn tay, bàn chân) là một tình trạng hiếm gặp, dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh khác. Chúng tôi giới thiệu một trường hợp Spina Ventosa được chẩn đoán muộn, khi bệnh nhi không chỉ có các triệu chứng lao ở xương và da mà còn có một số triệu chứng nghiêm trọng, bao gồm tràn dịch màng phổi, cổ trướng và thiếu máu. Bệnh nhi này đã hồi phục hoàn toàn nhờ điều trị tích cực.
Bệnh nhi nam 7 tuổi nhập viện vì sưng tấy không đau ở các khớp bàn tay, bàn chân; phù bàn tay, bàn chân và ngón chân trái có lỗ dò tiết dịch. Không có tiền sử gia đình mắc bệnh lao, tình trạng tiêm chủng đúng lịch. Khám tổng quát thấy bé xanh xao, tiều tụy, hạch ngoại biên không to. Xét nghiệm hemoglobin máu: 74 g/l, tốc độ máu lắng (ESR) cao 42 mm/giờ. Xét nghiệm QuantiFERON-TB cho kết quả dương tính. X quang cho thấy sưng không đều với xơ cứng của các xương bàn ngón. X-quang của bàn tay cho thấy phá hủy da, xơ cứng và phồng thành nang của xương bàn tay. X-quang ngực và siêu âm ổ bụng có dịch màng phổi và dịch ổ bụng. Kiểm tra mô bệnh học bệnh phẩm từ vết dò ở bàn chân và dịch màng phổi, màng bụng đã xác định bệnh lao. Bệnh nhi được điều trị theo phác đồ chống lao (Isoniazid, Rifampicin, Ethambutol và Pyrazinamid) trong hai tháng, sau đó là Isoniazid, Rifampicin và Pyrazinamid trong bốn tháng nữa. Bệnh nhi được chữa khỏi sau sáu tuần điều trị tích cực.
Do chẩn đoán và điều trị muộn, spina ventosa có thể dẫn đến biểu hiện toàn thân ở nhiều cơ quan. Mặc dù được chẩn đoán chậm trễ nhưng bệnh nhi đã hồi phục tốt do được điều trị kịp thời và đầy đủ.
Từ khóa: spina ventosa, lao xương khớp, trẻ em
GIỚI THIỆU
Bệnh lao ngoài phổi ít gặp hơn bệnh lao phổi, tỷ lệ mắc bệnh là 10%. Spina Ventosa là một bệnh không phổ biến, do vi khuẩn lao gây ra, tổn thương xương và da mà không có vị trí nhiễm trùng nguyên phát [1,2]. Các xương dài thường bị tổn thương, có sự xơ cứng lan tỏa ở các xương ngắn ở bàn tay và bàn chân. Spina Ventosa hiếm khi xảy ra sau 6 tuổi, khi các trung tâm đầu xương đã phát triển. Bệnh thường biểu hiện sau 1–3 năm kể từ lần nhiễm lao đầu tiên. Tủy tạo máu ở xương ống là môi trường thích hợp để vi khuẩn lao theo đường máu vào tủy ở lứa tuổi này. Dẫn đến xương bị sưng dạng hình thoi, phần vỏ mỏng đi và không gian tủy thấu xạ do mô hạt giãn rộng. Phá hủy vỏ và sưng mô mềm là hậu quả không thể tránh khỏi. Qúa trình sưng viêm thường không đau và kéo dài vài tháng. Bệnh nhân cũng có thể bị sốt nhẹ và đau tại vùng bị ảnh hưởng. Các triệu chứng lâm sàng như chán ăn và sụt cân cũng rất phổ biến.
Trong một tổng quan tài liệu y khoa, đã có vài báo cáo về trường hợp Spina Ventosa với những tổn thương xương đáng kể, không trường hợp nào có biến chứng nặng ở các cơ quan khác. Chúng tôi báo cáo về bệnh nhi bị spina ventosa từ khi một tuổi, nhưng không được chẩn đoán đến khi bé lên bảy thì bệnh đã gây ra những biến chứng nghiêm trọng ở nhiều cơ quan. Sau đó, bệnh nhi được điều trị tích cực bằng thuốc chống lao và đã khỏi bệnh.
TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG
Bệnh nhi nam 7 tuổi bị sưng đau ở bàn tay, bàn chân, đốt ngón của bàn tay và bàn chân. Bệnh nhi bị sưng kèm theo đau từ lúc một tuổi, tại thời điểm đó được chẩn đoán là bị viêm đa khớp. Sau một tháng điều trị, triệu chứng không thuyên giảm, bệnh nhi được chuyển đến Bệnh viện Nhi trung ương. Bệnh nhi được chẩn đoán mắc chứng loạn sản xương (lúc đó bệnh nhi không có dấu hiệu tràn dịch màng phổi và màng bụng). Sau hai tháng điều trị không cải thiện, bệnh nhi chuyển sang dùng thuốc y học cổ truyền. Vài ngày trước khi đến bệnh viện Trẻ em Hải Phòng, tất cả các khớp ngón tay, ngón chân, bàn tay, bàn chân của bệnh nhi đều sưng và đau. Hơn nữa, bé kém ăn, mệt mỏi, chướng bụng, nên được đưa vào bệnh viện Trẻ em Hải Phòng.
Tình trạng lúc vào viện: Trẻ tỉnh, thể trạng gầy (18 kg), không sốt (37oC). Mạch: 105 chu kỳ/phút. Nhịp thở: 30 lần/phút. Hội chứng nhiễm trùng không rõ ràng. Hội chứng thiếu máu: da xanh, niêm mạc nhợt. Sưng phồng, đỏ, không đau đốt I ngón III bàn tay trái và đốt I ngón II bàn tay phải, bề mặt da trên các đốt ngón tay này có điểm dò loét, đã đóng vảy( xem hình 1). Teo cơ cẳng tay, cánh tay 2 bên, teo cơ đùi, cẳng chân 2 bên. Các khớp cử động trong giới hạn bình thường. Phản xạ gân xương bình thường. Tim nhịp đều, rõ, không có tiếng thổi. Phổi: có hội chứng 3 giảm ở phổi trái, phổi phải bình thường, không có rales. Bụng cổ trướng, có tuần hoàn bàng hệ. Gan to 4 cm dưới bờ sườn, nhu mô chắc, bờ tù. Lách to độ II. Sưng 2 mu bàn chân, 2 cẳng tay, 2 cổ tay. Bác sĩ phòng khám chẩn đoán: theo dõi viêm đa khớp chưa loại trừ ung thư xương và được chuyển vào bệnh viện trẻ em Hải Phòng.
Xét nghiệm công thức máu của bệnh nhi cho thấy thiếu máu mức độ trung bình (số lượng hồng cầu 3,71 x 1012 /L, hemoglobin là 74 g/L), số lượng bạch cầu 7,49 x 109 /L với 52,7% bạch cầu trung tính và số lượng tiểu cầu 410 x109 /L. Tốc độ máu lắng(ESR) là 42 mm/giờ và CRP huyết thanh là 24 mg/L. Các xét nghiệm chức năng gan cho thấy bilirubin và transaminase bình thường. Xét nghiệm điện giải đồ cho thấy Na+ 135 mmol/l; K+ 3,4 mmol/l; Cl− 103 mmol/l; canxi toàn phần 2,1 mmol/l; canxi ion hóa 0,89 mmol/l. Phân tích nước tiểu bình thường. Siêu âm ổ bụng thấy cổ trướng, gan to, lách to, các cơ quan khác bình thường. Chụp X-quang xương 2 cẳng tay, bàn tay; 2 cẳng chân: có hình ảnh thưa xương, đặc xương không đều ở xương trụ trái và phải. Không rõ hình ảnh ống tủy. Hình ảnh thưa xương rải rác 1/3 giữa, dưới xương chày, xương mác hai bên. Các ổ thưa xương: xương sên, xương bàn tay và ngón tay 2 bên, từ đó cho thấy bệnh nhi có thể bị tổn thương do lao (xem hình 2). Siêu âm lồng ngực phát hiện tràn dịch màng phổi trái, lớp dịch dày 3cm dọc theo đường nách giữa, khoang gian sườn thứ 5, một ít dịch màng tim. Chụp X-quang ngực cho thấy tràn dịch màng phổi (xem hình 3). Xét nghiệm QuantiFERON-TB cho kết quả dương tính. Xét nghiệm Rivalta dịch màng phổi dương tính, hàm lượng protein rất cao (46 g/l).
Khi khám da liễu, có một số tổn thương da với xơ hóa và gôm lao. Dựa trên các đặc điểm lâm sàng kéo dài nhiều năm và kết quả xét nghiệm, bệnh nhi được chẩn đoán xác định bệnh spina ventosa ở giai đoạn muộn. Cuối cùng, bệnh nhi được chuyển đến bệnh viện phổi trung ương.


Tại Bệnh viện phổi trung ương, các xét nghiệm: chụp X-quang bàn tay và bàn chân thấy giảm không gian khớp kèm xói mòn quanh khớp và trật khớp nhẹ tương quan với các dấu hiệu viêm khớp do lao. CT scan ngực thấy có tràn dịch màng phổi. Xét nghiệm QuantiFERON-TB dương tính (++). Xét nghiệm mô bệnh học thấy u hạt biểu mô, gợi ý đến bệnh lao. CRP huyết thanh tăng đến 126 mg/l. Các xét nghiệm chức năng gan và thận đều bình thường. Siêu âm ổ bụng thấy cổ trướng, gan to, lách to.
Bệnh nhi cũng được chẩn đoán xác định spina ventosa và được điều trị bằng thuốc chống lao – RHZE (Rifampicin, Isoniazid, Ethambutol và Pyrazinamid) trong hai tháng. Các tổn thương phục hồi sau sáu tuần điều trị, Ethambutol được dừng hẳn, và ba loại thuốc còn lại được tiếp tục trong bốn tháng.
Sau 3 tháng điều trị bằng thuốc chống lao, trẻ đã hồi phục về lâm sàng: không sưng đau các khớp, đi lại nhanh nhẹn, phổi không còn dịch, bụng hết cổ trướng, gan lách nhỏ lại. Trẻ ăn uống tốt, cân nặng tăng thêm 3 kg và bắt đầu đi học(xem hình 4).


BÀN LUẬN
Spina ventosa xảy ra ở trẻ em bị lao phổi nguyên phát không được điều trị. Ở những trường hợp này, chẩn đoán bị chậm trễ vì phát hiện nhiễm trùng ban đầu trong bệnh spina ventosa là khó khăn. Trong ca lâm sàng này, bệnh nhi được chẩn đoán sau khi có triệu chứng lần đầu là 6 năm.
Thông thường, lao xương biểu hiện triệu chứng trong vòng 1-3 năm sau lần nhiễm trùng đầu tiên. Viêm ngón do lao, hoặc nhiễm trùng lao ở bàn tay, bàn chân, và đốt ngón tay, chân thường xảy ra hơn ở trẻ em [5]. Hầu hết các bệnh nhi bị spina ventosa đều có biểu hiện ở xương và da, nhưng không thấy ổ nhiễm trùng nguyên phát.
Trong giai đoạn nhiễm trùng ban đầu, bệnh lao phổi không điều trị sẽ lan sang hệ xương qua đường bạch huyết [3]. Spina ventosa xảy ra ở 1–5% trẻ em mắc bệnh lao phổi ban đầu không được điều trị [4,6]. Viêm ngón do lao hiếm khi xảy ra mà không có nhiễm trùng ban đầu. Phần lớn nhiễm trùng ban đầu xuất hiện ở phổi. Xương bàn tay thường bị ảnh hưởng hơn xương bàn chân, phần đốt gần của ngón trỏ và ngón giữa thường bị ảnh hưởng nhất [7].
Ngược lại so với người lớn, ở trẻ em các tổn thương thường ở xương ngoại vi [8]. Nhiễm trùng thường xảy ra tại hành xương, trong khi tổn thương thân xương không phổ biến [9]. Trong một số trường hợp xơ cứng có thể tiến triển theo thời gian, nhưng không phải là triệu chứng thường gặp [10]. Đặc điểm chụp XQ thấy phồng các nang ở xương ống ngắn đã dẫn đến tên gọi “Spina Ventosa” để chỉ viêm lao xương ngón ở bàn tay [11,12]. Trường hợp bệnh nhi của chúng tôi cho thấy xơ cứng và dày lên của các xương liên quan gợi ý của một nhiễm trùng sinh mủ. Vì có sự tương đồng về lâm sàng và hình ảnh chẩn đoán với các nguyên nhân gây bệnh viêm ngón khác, nên viêm ngón do lao thường bị chẩn đoán nhầm. Dù chẩn đoán viêm ngón do lao bị chậm trễ, phác đồ kết hợp các loại thuốc kháng lao sẽ giúp chữa khỏi bệnh hoàn toàn. Hầu hết bệnh nhân bị spina ventosa sẽ có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán và điều trị thích hợp [13].
KẾT LUẬN
Ca bệnh đã cho thấy một bức tranh toàn cảnh về Spina Ventosa: lao xương không có ổ gây bệnh nguyên phát hiếm gặp, phát hiện muộn khi đã có biểu hiện toàn thân ở nhiều cơ quan. Bệnh tiến triển và tiên lượng tốt khi được chẩn đoán, điều trị đúng và kịp thời.
Đọc thêm: Thủng ruột do xương cá ở trẻ em: Một trường hợp lâm sàng