TÓM TẮT
U sợi/u sợi – vỏ bào buồng trứng là u có nguồn gốc dây giới bào, ca lâm sàng về dạng u này thường hiếm gặp, chiếm tỉ lệ 4% các tân sinh buồng trứng. Hội chứng Demons Meigs là hội chứng rất hiếm gặp (1-2% trong tổng số các u sợi/ u sợi-vỏ bào buồng trứng) gồm khối u lành buồng trứng, kèm tràn dịch ổ bụng và tràn dịch màng phổi.
Tuy hiếm gặp, nhưng trong khoảng 5 năm trở lại đây chúng tôi lại gặp nhiều ca u sợi vỏ bào buồng trứng hơn so trước đây với những bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt khác nhau. Ở báo cáo này chúng tôi lựa ra 5 ca đại diện với tình huống lâm sàng khác nhau để trình bày. Hai ca đầu là hội chứng Demons Meigs, 1 bệnh nhân 70 tuổi với u buồng trứng phải nhỏ, tràn dịch màng phổi, màng tim, màng bụng lượng nhiều và 1 bệnh nhân 48 tuổi kèm u buồng trứng trái to. Ca thứ 3 được ghi nhận với bệnh cảnh lâm sàng đau bụng cấp có dấu hiệu tắc ruột kèm khối u đặc buồng trứng trái nghi xoắn ở bệnh nhân 35 tuổi. Ca thứ 4 với bệnh cảnh đau bụng cấp nghĩ nhân xơ tử cung dưới thanh mạc thoái hóa ở bệnh nhân 30 tuổi. Và ca cuối cùng với bệnh cảnh lâm sàng là xuất huyết âm đạo sau mãn kinh ở bệnh nhân 75 tuổi có bệnh lý nền là xơ gan, báng bụng, u buồng trứng trái to.
Như vậy, u sợi/ u sợi- vỏ bào buồng trứng ít gặp, bệnh cảnh lâm sàng không đặc hiệu, đôi lúc khó khăn trong phân biệt với bệnh cảnh ung thư nhưng tiên lượng tốt, phương pháp điều trị là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Hội chứng Demons- Meigs tuy hiếm gặp nhưng không nên bị bỏ sót vì cách giải quyết tốt nhất là phẫu thuật cắt bỏ khối u buồng trứng.
GIỚI THIỆU
U sợi/ u sợi- vỏ bào buồng trứng là khối u buồng trứng lành tính, hiếm gặp, chiếm khoảng 4% các tân sinh buồng trứng và có nguồn gốc dây giới bào, gồm u sợi, u sợi- vỏ bào, u vỏ bào tùy theo tỉ lệ của các nguyên bào sợi và tế bào vỏ bào phân bố trong u để gọi tên (1). U sợi bào gồm chủ yếu là các nguyên bào sợi, không có vỏ bào. Còn u sợi-vỏ bào và u vỏ bào thì tùy tỉ lệ vỏ bào chiếm nhiều hay ít để gọi tên.
Chẩn đoán chính xác trước mổ thường khó vì đây là u buồng trứng ít gặp, lâm sàng không điển hình, hình ảnh dễ chẩn đoán nhầm với u xơ tử cung dưới thanh mạc, không có dấu ấn sinh học u nào đặc hiệu. Ngoài ra, do là khối u đặc, có thể kèm CA125 tăng và tràn dịch ổ bụng, tràn dịch màng phổi, hay gặp ở bệnh nhân sau mãn kinh nên có thể nhầm lần với ung thư biểu mô buồng trứng. Khoảng 1% bệnh nhân u sợi/ u sợi- vỏ bào có thể đi kèm hội chứng Demons Meigs.
Hội chứng Demons Meigs được mô tả đầu tiên vào năm 1937 bởi Meigs và Cassa, gồm tam chứng là khối u lành buồng trứng ( thường gặp là u sợi/ u sợi-vỏ bào buồng trứng, u Brenner, u tế bào hạt), tràn dịch ổ bụng và tràn dịch màng phổi; tình trạng này sẽ dần biến mất sau khi cắt bỏ khối u (2). Cơ chế tràn dịch của hội chứng này đến nay vẫn chưa được hiểu rõ.
Gải phẫu bệnh sau mổ vẫn là tiêu chuẩn vàng. Hầu hết u sợi/ u sợi-vỏ bào buồng trứng có thể chẩn đoán bằng nhuộm HE. Tuy nhiên, một số trường hợp vẫn cần làm thêm hóa mô miễn dịch. Vimentin thường dương tính cao trong u sợi-vỏ bào (76.9%), còn tỉ lệ dương tính với α-inhibin là 30.8%, calretinin là 23.1 % (3).
Đặc điểm đại thể: khối u buồng trứng với bề mặt trơn láng, thường không bị vỡ. Khi cắt ngang qua bề mặt buồng trứng sẽ thấy mật độ cứng, màu trắng hay vàng nhạt, có thể có vài chỗ thoái hóa dạng nang hoặc phù nhất là khi u to, hoặc rải rác có những chỗ hoại tử nếu u bị xoắn.
Đặc điểm vi thể: các tế bào hình thoi, nhân hình trứng, ít bào tương; các tế bào hợp với nhau thành bó hay dạng xoắn, vôi hóa canxi rải rác hay lan tỏa.
Phương pháp là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Tiên lượng tốt.
TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG
Case 1 (Hội chứng Demons Meigs)
Bệnh nhân 48 tuổi, para 1011, mãn kinh, đi khám vì đau bụng hạ vị. Chưa ghi nhận tiền căn phẫu thuật vùng chậu. Lần đi khám phụ khoa gần đây là 6 tháng trước, chưa ghi nhận bất thường. Cách nhập viện 1 ngày, bệnh nhân đột ngột thấy đau bụng âm ỉ vùng hạ vị nên đi khám, được chẩn đoán nhân xơ tử cung thoái hóa gây đau nên được nhập viện. Tình trạng nhập viện, sinh hiệu ổn, khám bụng mềm, ấn đau vùng hạ vị, lệch trái. Khám tử cung to khoảng tử cung có thai 20 tuần, 2 phần phụ khó xác định.
Siêu âm (hình 1): tử cung đường kính trước sau 99 mm, dưới thanh mạc thành sau thân có nhân xơ phản âm kém, không đồng nhất, kích thước 153x 84 mm, có vùng hóa dịch; hai buồng trứng không thấy; ít dịch túi cùng, dịch không đồng nhất. Kết luận nhân xơ tử cung to dưới thanh mạc, nghi có thoái hóa trong nhân xơ.
Xquang ngực thẳng (hình 2, trước mổ): tổn thương thâm nhiễm đáy phổi trái, tràn dịch màng phổi trái lượng ít. Hình 3: Xquang ngực thẳng sau mổ
MRI vùng chậu (hình 4): Tử cung bị đẩy ra trước, đường kính trước sau 2cm, dài 9 cm, cơ tử cung không tổn thương khu trú; buồng trứng phải teo nhỏ; buồng trứng trái không thấy; hiện diện khối phía sau bên trái tử cung, kích thước 85x136x140 mm, cấu trúc chủ yếu là mô đặc, tín hiệu không đồng nhất, thấp trên T1W, thấp hoặc cao nhẹ trên T2W, đường cong bắt thuốc type 1; ít dịch tự do vùng chậu. Kết luận hÌnh ảnh gợi ý khối u đặc, lành tính của buồng trứng, nghĩ nhiều u vỏ sợi.
CA125: 288,3 U/ml, HE4 35,61%
Bệnh nhân được mổ hở, ghi nhận ổ bụng có khoảng 100 ml dịch vàng trong vùng chậu (lấy dịch làm cell-bock); Tử cung và phẩn phụ phải bình thường; buồng trứng trái có khối u kích thước 20x10x 12 cm, bề mặt trơn láng, màu trắng, dạng đặc, không xoắn; bề mặt gan, phúc mạc, ruột chưa ghi nhận bất thường đại thể. Tiến hành cắt phần phụ trái gởi sinh thiết tức thì kết quả u sợi vỏ bào. (Hình 5)
Kết quả cell-block: hiện diện các đám tế bào có nhân không điển hình, đề nghị nhuộm hóa mô miễn dịch CEA(-), Vimentin(+), Calretinin(+), kết luận tế bào trung mạc phản . Kết quả giải phẫu bệnh thường qui (hình 6): u sợi-vỏ bào buồng trứng (tăng sản sợi ở mô đệm buồng trứng hợp thành bó hình xoáy lốc kèm tăng sản vỏ bào, có nơi thoái hóa bọc hóa canxi)



Case 2 (Hội chứng Demons Meigs)
Bệnh nhân nữ 70 tuổi, PARA 5005, nhập viện vì khó thở. Tiền căn có đái tháo đường type 2 đang điều trị, chưa ghi nhận tiền căn xơ gan, ung thư, u buồng trứng, u xơ tử cung. Cách nhập viện khoảng 2 tháng, bệnh nhân thấy bụng nặng và to dần, kèm phù chân. Sau đó, thấy khó thở nhiều, ho đàm vàng, ăn khó tiêu, đau bụng âm ỉ nên nhập viện. Tình trạng nhập viện: Bệnh nhân sinh hiệu ổn, tổng trạng gầy, ghi nhận hội chứng 3 giảm 2 đáy phổi; tim không âm thổi, không tiếng cọ màng ngoài tim; báng bụng nhiều, gõ vang thượng vị và hạ sườn trái; phù 2 chân nhiều, tím lạnh đầu ngón chân, mạch mu chân và mạch chày sau bắt được nhẹ. Khám tử cung và 2 phần phụ chưa ghi nhận bất thường.
Siêu âm cho thấy tràn dịch màng bụng lượng nhiều, tràn dịch màng phổi 2 bên, tràn dịch màng tim lượng trung bình.
Xquang ngực thẳng ghi nhận tràn dịch màng phổi 2 bên, bóng tim to, không tổn thương nhu mô phổi (24/8/2018); sau đó diễn tiến thâm nhiễm 1/3 dưới phổi phải và toàn bộ phổi trái, tràn dịch màng ngoài tim, tràn dịch màng phổi trái nhiều hơn bên phải (25/8/2018); Bệnh nhân được chọc dẫn lưu màng phổi 2 bên và chọc dịch màng tim; sau chọc dịch ghi nhận xẹp thùy dưới phổi trái, tràn dịch màng phổi 2 bên, bóng tim không to (4/9/2018); và hình ảnh trở về bình thường vào ngày 31/10/2018. (Hình 7,8,9)
Siêu âm Doppler màu mạch máu chí dưới ghi nhận xơ vữa hệ động mạch 2 chi dưới gây hẹp trung bình động mạch chày trước 2 bên, chưa ghi nhận bất thường hệ tĩnh mạch.
Siêu âm tim ghi nhận tràn dịch màng ngoài tim toàn thể lượng nhiều, chức năng tâm thu thất trái tốt (EF 68%) (30/8/2018), sau đó diễn tiến nặng hơn có dấu đè sụp thất phải thì tâm trương (4/9/2018); sau đó đã được chọc dịch giải áp và ổn dần.
Mặc dù khám lâm sàng không ghi nhận khối u ở phần phụ và trên siêu âm không quan sát thấy 2 buồng trứng, nhưng trên hình ảnh CT scan ghi nhận cạnh P tử cung có khối kích thước 33x22x32mm, đậm độ mô mềm, giới hạn rõ, bờ đều, không bắt thuốc tương phản, nghĩ nhiều là u buồng trứng. (Hình 10)
Tumor marker |
27/8/2018 |
AFP |
0.5 IU/mL |
CEA |
1.35 ng/mL |
CA15-3 |
21.1 U/mL |
CA 125 |
>600 U/mL |
CA19-9 |
36.6 U/mL |
Cyfra 21-1 |
3.7 ng/mL |
NSE |
14.89 ng/ml |
HE4 |
137.4 pmol/L |
Beta hCG |
<1.2 mIU/ mL |
ROMA value |
94,13% |
Chọc dò dịch màng phổi bên phải ra 600 ml, trái ra 1000 ml dịch vàng trong, nuôi cấy định danh vi khuẩn âm tính, Real time PCR lao âm tính
25/8/2018 |
Dịch màng phổi |
Máu |
Protein (mg/dL) |
1377 |
5420 |
Glucose (mmol/L) |
7.3 |
6.1 |
ADA (U/L) |
12.34 |
|
LDH (U/L) |
83,46 |
|
Tế bào |
Hồng cầu 1000/ mm3 Bạch cầu 602/ mm3 (đa nhân 3.3%, đơn nhân 96.7%) |
Chọc dò dịch màng tim ngày 4/9/2018, PCR lao âm tính
4/9/2018 |
Dịch màng tim |
Máu |
LDH (U/L) |
139.88 |
187 |
Glucose (mmol/l) |
7.6 |
6.1 |
Protein (mg/dL) |
4899.04 |
6110 |
ADA (U/L) |
22.4 |
|
Tế bào |
Hồng cầu:0; bạch cầu 247/mm3 (neutron 23.9%, lympho 59.5 %, mono 16.6%) |
Kết quả cell-block dịch ổ bụng chỉ thấy chất dịch, bọt bào và tế bào trung mạc phản ứng, không thấy tế bào ác tính; cellblock dịch màng phổi không thấy tế bào ác tính
Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi ổ bụng sau khi ổn định tình trạng nội khoa, lúc vào bụng ghi nhận buồng trứng (T) teo nhỏ; buồng trứng (P) to 3x3x3 cm, trắng, mật độ chắc, bề mặt trơn láng, dịch ổ bụng vàng trong. Kết quả sinh thiết cắt lạnh bệnh phẩm cho thấy trên vi thể có tăng sản sợi ở mô đệm hợp thành bó, hình xoáy lốc kèm tăng sản vỏ bào, có nơi thoái hóa bọc canxi. Nghĩ nhiều là u sợi – vỏ bào buồng trứng. Kết quả giải phẫu bệnh thường quy là u sợi – vỏ bào buồng trứng (Hình 11)


Case 3
Bệnh nhân 35 tuổi, para 1001, đang ngừa thai bằng dụng cụ tử cung (1 năm) , đi khám vì đau bụng. Chưa ghi nhận tiền căn phẫu thuật vùng chậu và chưa ghi nhận tiền căn u xơ tử cung hay u buồng trứng. Cách nhập viện 3 ngày, bệnh nhân đau bụng vùng hạ vị và hố chậu trái, kèm nôn ói, bí trung tiện và đại tiện. Đau ngày càng tăng nên bệnh nhân đi khám và được nhập viện với chẩn đoán u buồng trứng xoắn, bán tắc ruột. Tình trạng nhập viện, sinh hiệu ổn, khám bụng mềm, ấn đau hạ vị, đau nhiều bên trái; tử cung kích thước bình thường; cạnh trái tử cung có khối to 10x12x12 cm, di động kém. CA 125: 52,7 U/ml, các tumor marker buồng trứng còn lại bình thường
Siêu âm: Khối u hạ vị, dạng đặc, cản âm, không khảo sát bên trong được, kích thước 68×60 mm, gây tắc ruột, ruột phía trên giãn, ruột phía dưới xẹp, buồng trứng T không khảo sát thấy, chưa loại trừ khối u hạ vị đó là u buồng trứng T xoắn; túi cùng sau có dịch lợn cợn dày 10 mm. Vòng T đúng vị trí.
CTscan vùng bụng chậu: có khối hạ vị lệch phải, cạnh trên bàng quang, trước tử cung có tổn thương đậm độ hỗn hợp (gồm mô đặc+vôi), đa thùy, giới hạn rõ, kích thước 11x8x8,5 cm, không tăng quang sau tiêm, nghĩ u quái buồng trứng; ít dịch hạ vị; chưa ghi nhận hình ảnh tắc ruột cơ học. (Hình 12)
Bệnh nhân được mổ cấp cứu nội soi ổ bụng thám sát. Ổ bụng có ít máu đỏ sậm, loãng ở vùng chậu. Buồng trứng T là 1 khối u đặc, màu trắng xen lẫn những vị trí xuất huyết, xoắn 1 vòng, kích thước 10x 12×10 cm, bề mặt trơn láng. Bề mặt gan, dạ dày, ruột, mạc nối lớn, vòm hoành, phúc mạc chưa ghi nhận bất thường đại thể. Tử cung và phần phụ phải bình thường. Bệnh nhân được cắt phần phụ trái. Vì u đặc, nên bệnh phẩm được cho vào bao bệnh phẩm lớn, sau đó dùng máy bào mô bào bệnh phẩm cẩn thận, không làm mô bệnh phẩm rớt ra ngoài bao. (Hình 13,14)
Kết quả giải phẫu bệnh: U sợi- vỏ bào buồng trứng. (Hình 15)
Đại thể: mô chắc, dai, mặt cắt màu trắng đặc, dạng cuộn xoắn, xen lẫn những mẫu mô hơi dai, màu nâu đỏ. Vi thể: U gồm tăng sản sợi ở mô đệm buồng trứng hợp thành bó hình xoáy lốc kèm tăng sản vỏ bào, có nơi thoái hóa bọc hóa canxi.



Case 4
Bệnh nhân 30 tuổi, para 0000, đi khám vì đau bụng hạ vị, chưa ghi nhận tiền căn phẫu thuật hay bệnh lý u xơ tử cung, u buồng trứng. Cách nhập viện 1 tuần bệnh nhân thấy đau âm ỉ vùng hạ vị, đau không bớt nên đi khám.
Tình trạng nhập viện: sinh hiệu ổn, bụng mềm, vùng hạ vị có một khối kích thước 8x8x10 cm, mật độ chắc, di động tốt, không đau, tử cung kích thước bình thường, 2 phần phụ không sờ chạm.
Siêu âm: phía sau phải tử cung có khối phản âm dày, không đồng nhất, kích thước 64x81mm, không ghi nhận tín hiệu mạch máu bên trong nghĩ u xơ dưới thanh mạc có cuống hoặc trong dây chằng rộng; buồng trứng trái to nhẹ 30×32 mm, phản âm dày; dịch túi cùng lượng ít. (Hình 16)
CTscan: tổn thương đậm độ hỗn hợp (chủ yếu mô+ ít mỡ) vùng hạ vị, cạnh trên trước tử cung, bờ đa cung, giới hạn rõ, kích thước 11x8x8cm, tăng quang kém, bên trong có vùng hóa dịch nghĩ u buồng trứng trái hoặc u mạc treo hoặc nhân xơ tử cung dưới thanh mạc thoái hóa; dịch ổ bụng lượng ít- trung bình (Hình 17)
AFP: 2,5 IU/L; CA125: 22,5 U/mL, beta HCG: âm tính
Bệnh nhân được mổ nội soi. Ổ bụng có ít dịch vàng trong, gan, mạc nối lớn, phúc mạc và các cơ quan khác trong ổ bụng chưa ghi nhận bất thường đại thể. Buồng trứng trái chứa một khối 8x8x10 cm dạng đặc, chắc nhiều thùy, di động, có vỏ bao, màu trắng xám, chưa vỡ. Khối này nối với mô lành buồng trứng trái còn lại bởi 1 cuống đường kính khoảng 2 cm. (Hình 18,19)
Chúng tôi lấy dịch ổ bụng làm cell- block, và đã gửi một mẫu # 2×2 cm sinh thiết tức thì ra u sợi vỏ bào buồng trứng. Vì vậy quyết định cắt bỏ khối u sợi vỏ bào buồng trứng bằng việc kẹp đốt cắt ngay vị trí liên kết với mô lành còn lại, bệnh phẩm được lấy ra bằng máy bào mô.
Kết quả giải phẫu bệnh thường qui là u sợi- vỏ bào buồng trứng với hình ảnh tăng sản sợi ở mô đệm buồng trứng họp thành bó hình lốc xoáy kèm tăng sản vỏ bào, có nơi thoái hóa bọc hóa canxi. (Hình 20)
Kết quả cell-block: mẫu phết hiện diện chất dịch, lympho bào và tế bào trung mạc phản ứng. Không thấy hình ảnh tế bào bất thường hiện diện trên mẫu thử này.



Case 5
Bệnh nhân 75 tuổi, para 2002, đến khám vì ra huyết âm đạo. Tiền căn bệnh nhân có xơ gan do viêm gan siêu vi B, biến chứng dãn tĩnh mạch thực quản; bệnh tim thiếu máu cục bộ và đái tháo đường type 2.
Ba tháng nay, bệnh nhân đau bụng âm ỉ vùng quanh rốn. Cách nhập viện 10 ngày, bệnh nhân bị ra huyết âm đạo đỏ tươi, lượng ít nên đi khám và phát hiện u buồng trứng trái nên được nhập viện. Tình trạng nhập viện: Sinh hiệu ổn, bụng báng nhiều, khó xác định tử cung và 2 phần phụ do dịch ổ bụng nhiều, căng. Âm đạo ít huyết sậm. Bệnh nhân được nạo sinh thiết buồng tử cung, kết quả phẫu bệnh là viêm mạn tính nội mạc tử cung.
MRI vùng chậu ghi nhận: Tử cung đường kính trước sau 3,3 cm, nội mạc 4mm; có khối u ở buồng trứng trái, kích thước 6x7x6 cm, cấu trúc chủ yếu mô đặc, tín hiệu thấp trên T1W, T2W, bắt thuốc kém, tăng dần, gợi ý hình ảnh fibroma; buồng trứng phải teo nhỏ; không hạch phì đại vùng chậu. (Hình 21)
CA125 266,8 U/ml; HE4 130 pmol/L, ROMA value 74,3%, AFP và beta hCG trong giới hạn bình thường.
Bệnh nhân được nội soi ổ bụng thám sát, trong quá trình thám sát ghi nhận buồng trứng trái có khối u 6x7x6 cm, trơn láng, không tăng sinh mạch máu, di động tốt. Buồng trứng phải bình thường. Gan, dạ dày, ruột, mạc nối lớn, phúc mạc chưa ghi nhận bất thường đại thể. Bệnh nhân được cắt toàn bộ phần phụ trái. Kết quả giải phẫu bệnh lí cho thấy mô khối u gồm tăng sản sợi ở mô đệm buồng trứng tạo thành bó dạng xoáy lốc kèm tăng sản vỏ bào; có nơi thoái hóa bọc hóa canxi, phù hợp với hình ảnh u sợi – vỏ bào buồng trứng. ( Hình 22)


BÀN LUẬN
Về độ tuổi: chúng tôi ghi nhận 3 ca mãn kinh ( 48 tuổi, 70 tuổi, 75 tuổi) và 2 ca còn trong dộ tuổi sinh sản ( 35 tuổi, 30 tuổi). Điều này cũng phù hợp với y văn về độ tuổi của u sợi-vỏ bào buồng trứng có thể gặp ở bất cứ độ tuổi nào nhưng thường là sau mãn kinh, trung bình là 48 tuổi, và ít gặp ở tuổi trước 30 (1).
Về vị trí u: cả 5 ca đều là u 1 bên, và chỉ có 1 ca là u buồng trứng bên phải. Tuy nhiên do chỉ có 5 ca, nên không thể kết luận vị trí bên nào là ưu thế. Theo một nghiên cứu khác về đặc điểm u sợi-vỏ bào buồng trứng thì vị trí bên phải lại chiếm ưu thế 60% (4).
Về bệnh cảnh lâm sàng cũng như của các khối u buồng trứng nói chung là không đặc hiệu, đau bụng, ra huyết âm đạo bất thường. Chúng tôi ghi nhận các bệnh cảnh của 5 ca báo cáo như sau:
-Hội chứng Demons Meigs ( case 1, và case 2). Hội chứng Meigs được mô tả đầu tiên năm 1937 với u buồng trứng, báng bụng và tràn dịch màng phổi. Ở case 1, bệnh nhân có khối u vùng hạ vị kèm đau bụng, siêu âm nghĩ nhiều nhân xơ tử cung dưới thanh mạc thoái hóa. Tuy nhiên do bệnh nhân mãn kinh và trước đó 6 tháng khám phụ khoa chưa ghi nhận bất thường, kèm theo Xquang ngực thẳng trước mổ có tràn dịch màng phổi trái lượng ít, kèm ít dịch vùng hạ vị, nên chưa loại trừ được khả năng ác tính. Vì vậy bệnh nhân được chụp MRI vùng chậu và làm các tumor marker u buồng trứng. Kết quả MRI nghĩ nhiều u sợi vỏ bào buồng trứng. Như vậy bệnh nhân này có tam chứng của hội chứng Demond Meigs (khối u buồng trứng nghĩ lành, dịch ổ bụng và dịch màng phổi). Với hội chứng này, phương pháp điều trị vẫn là phẫu thuật cắt bỏ khối u buồng trứng.
Ở case 2, ngoài tràn dịch màng bụng và màng phổi còn xuất hiện thêm tràn dịch màng ngoài tim. Tình trạng tràn dịch này cải thiện đáng kể khi bệnh nhân của chúng tôi được phẫu thuật cắt u buồng trứng, điều này cũng phù hợp với những gì mô tả trong y văn.
Có thể chẩn đoán nhầm với bệnh cảnh ác tính như ung thư biểu mô buồng trứng nếu có tràn dịch ổ bụng hay thậm chí là tràn dịch màng phổi, CA 125 tăng cao như ở case 2. Ở trường hợp này, là một bệnh nhân lớn tuổi, tổng trạng kém, phù nhiều 2 chi dưới, tràn dịch đa màng lượng nhiều (màng phổi 2 bên, màng tim, màng bụng), kèm CA 125 tăng rất cao. Kết quả chọc dịch chưa ghi nhận bất thường nhưng do tình trạng nội khoa nên không thể phẫu thuật ngay được.
Thường u sợi- vỏ bảo buồng trứng có thể bị xoắn, gây ra tình trạng đau bụng cấp. Kích thước u càng to, nguy cơ xoắn càng nhiều. Ở case 3, bệnh nhân nhập viện trong tình trạng đau bụng cấp nghĩ do u buồng trứng xoắn và còn kèm thêm triệu chứng của tắc ruột do u to và nặng đè vào đường ruột. Khi mổ, thấy u đã xoắn và hoại tử tím.
Hay cũng có thể gặp với chẩn đoán trước mổ là nhân xơ tử cung dưới thanh mạc (case 1, case 4). Cả 2 trường hợp này bệnh nhân đều nhập viện vì đau bụng cấp, siêu âm nghĩ nhân xơ tử cung. Với một khối u đặc vùng chậu, có thể cần chẩn đoán phân biệt thêm với u buồng trứng như u Brenner, u nghịch mầm, u tế bào hạt hay nhân xơ tử cung trong dây chằng rộng, nhân xơ tử cung dưới thanh mạc có cuống.
U sợi-vỏ bào buồng trứng là một trong những tân sinh buồng trứng gây ảnh hưởng tới việc sản xuất estrogen thường gặp. Nó có thể làm cho tử cung to hơn bình thường, hoặc có thể kèm dày nội mạc tử cung. Điều này giải thích cho case 5, bệnh nhân đến vì ra huyết âm đạo sau mãn kinh, nội mạc dày, được nạo sinh thiết lòng tử cung ra viêm mạn tính nội mạc. Tuy nhiên, trước mổ vẫn không loại trừ được tình trạng ác tính bệnh nhân lớn tuổi, có khối u buồng trứng to, CA 125 tăng, dịch ổ bụng (dịch này có thể biến chứng của xơ gan mất bù chứ không phải hội chứng Meigs). Xét nghiệm máu phù hợp với một tình trạng xơ gan giai đoạn B với tăng bilirubin toàn phần trong máu (3.86 mg/dL), giảm albumin máu (29.2 g/L), và rối loạn đông máu (INR 1.44). Siêu âm bụng nhận định gan thô, lách to và dịch ổ bụng lượng trung bình. Bốn ngày sau phẫu thuật, bệnh nhân được nội soi dạ dày thắt dãn tĩnh mạch thực quản dự phòng. Hai ngày sau, bệnh nhân xuất viện không biến chứng. Tình trạng báng bụng của bệnh nhân có cải thiện ít sau phẫu thuật.
Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong chẩn đoán trước mổ
Siêu âm vẫn là phương tiện đầu tay với hình ảnh là khối u dạng đặc hình tròn hay hình trứng, giới hạn rõ, bóng lưng dạng cánh quat, tưới máu ít hoặc trung bình. Trong 5 ca báo cáo, hình ảnh siêu âm trước mổ có đặc điểm chung là khối có phản âm dày, không đồng nhất, và có 2 ca nghĩ nhiều là nhân xơ tử cung thoái hóa. Theo một nghiên cứu trên 97 bệnh nhân u sợi-vỏ bào buồng trứng ghi nhận đặc điểm của siêu âm như sau 59.8% là u đặc hoàn toàn, 27.8% là echo hỗn hợp ( gồm mô đặc và nang), 12.4% là dạng nang (5).Vì không có hình ảnh đặc hiệu, nên tùy lâm sàng của mỗi bệnh nhân nên cân nhắc chụp thêm MRI hoặc CTscan bụng chậu.
Có 2/5 bệnh nhân được chụp MRI trước mổ, còn lại 3/5 bệnh nhân được chụp CTscan. Hai bệnh nhân được chụp MRI đều được kết luận nghĩ nhiều u sợi- vỏ bào buồng trứng. Còn với 3 bệnh nhân chụp CTScan, kết luận chỉ ghi nhận u buồng trứng nhỏ, và một trường hợp nghĩ u quái buồng trứng, và một trường hợp cần chẩn đoán phân biệt với u xơ tử cung dưới thanh mạc thoái hóa hoặc u mạc treo.
Đặc điểm trên MRI, thường là u đặc (79%), tín hiệu thấp đồng nhất trên T1W (86%), T2W (68%), đường cong bắt thuốc loại 1 hoặc 2; tuy nhiên nếu kích thước u lớn hơn 6 cm, thì hình ảnh thường hỗn hợp vừa mô đặc và nang, tín hiệu không điển hình có thể cao trên cả T1W và T2W, kèm dịch ổ bụng (6). Với u Brenner và u nghịch mầm cũng có đặc điểm là khối u đặc và tín hiệu thấp trên T2W nhưng rất hiếm gặp. Còn với u tế bào bạt, cũng là khối u đặc và có liên quan tới sản xuất estrogen nên thường sẽ kèm bất thường về tử cung hoặc nội mạc tử cung hoặc xuất huyết trong buồng trứng. Với nhân xơ tử cung dưới thanh mạc có cuống hoặc nhân xơ tử cung trong dây chằng rộng cũng có thể có tín hiệu thấp trên T2W, nhưng giới hạn sẽ rất rõ và tín hiệu cũng có thể thay đổi nhiều trên T2W tùy theo mức độ thoái hóa của nhân xơ. MRI sẽ là một công cụ hữu ích trong việc xác định giới hạn giữa khối u và mô xung quanh nó. Ngoài ra, nó cũng có giá trị nhiều trong những trường hợp cần phân biệt u sợi -vỏ bào buồng trứng kèm CA125 tăng cao, kèm dịch ổ bụng với ung thư biểu mô buồng trứng sẽ có những dấu hiệu của di căn đi kèm hay bờ giới hạn của buồng trứng ít đều hơn.
Về CTscan, 3 ca được chụp (case 2,3,4) với đặc điểm chung là đậm độ hỗn hợp, bờ đa cung, giới hạn rõ, không tăng quang hoặc tăng quang kém sau tiêm thuốc cản quang. Những đặc điểm này phù hợp với y văn (4).
Giá trị của CA125 tăng tuy không đặc hiệu nhưng thường đi kèm với ung thư biểu mô buồng trứng, thường ít tăng trong u sợi-vỏ bào buồng trứng. Trong 5 trường hợp báo cáo, chỉ có 1 trường hợp (case 4) là CA125 dưới 35 U/ml, còn lại đều tăng CA125 (288.3; >600; 52.7; 266.8 U/ml với case 1,2,3,5). Theo một nghiên cứu về giá trị của CA125 trên 580 bệnh nhân u sợi/ u sợi-vỏ bào trong 15 năm từ năm 2001 đến 2016 ( đã loại bỏ những trường hợp tăng CA125 do các nguyên nhân khác như có thai sớm, u xơ tử cung, u lạc nội mạc tử cung,..) ghi nhận 11.3% bệnh nhân có CA125 tăng từ 36.7 đến 1848 U/ml; phân tích đơn biến các yếu tố liên quan tới tăng CA 125 là kích thước u ≥ 10 cm, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng bụng, hội chứng Meigs; còn trong phân tích đa biến ghi nhận 2 yếu tố liên quan đó là kích thước u ≥ 10 cm và tràn dịch màng bụng (7). Cũng trong nghiên cứu này, họ còn làm hóa mô miễn dịch với CA125 ở 20 trường hợp u sợi/ u sợi-vỏ bào có tăng hoặc không tăng CA125 và 8 trường hợp nhóm chứng là bệnh nhân ung thư biểu mô buồng trứng ghi nhận kết quả âm tính ở tất cả nhóm bệnh nhân u sợi/ u sợi-vỏ bào và dương tính mạnh với kháng thể kháng CA125 ở nhóm chứng. Điều này, có lẽ phù hợp với y văn ràng nguồn gốc của CA125 trong u sợi/ u sợi- vỏ bào buồng trứng không phải từ các tế bào u buồng trứng, có thể từ các tế bào trung mô phúc mạc bị kích thích do áp lực ổ bụng tăng khi tràn dịch ổ bụng lượng nhiều hoặc do kích thước khối u to.
Vai trò của sinh thiết tức thì
Trong 5 ca chúng tôi báo cáo, có 3 ca được làm sinh thiết tức thì, kết quả đều chính xác với kết quả giải phẫu bệnh thường qui. Hiện các nghiên cứu đều ủng hộ vai trò của sinh thiết tức thì trong chẩn đoán với khối u buồng trứng vì độ chính xác cao, với độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị tiên đoán dương, giá trị tiên đoán âm trong chẩn đoán u buồng trứng lành tính lần lượt là 100%, 97.0%, 91.3%, 100% (8).
Về mặt phương pháp phẫu thuật vẫn là cắt bỏ khối u. Nếu mổ hở thì việc lấy bệnh phẫm quá dễ dàng, tuy nhiên nếu mổ nội soi và khối u to thì việc có nên lấy bệnh phẩm bằng máy bào mô hay không vẫn còn tranh luận. Trong 5 trường hợp, 1 trường hợp mổ hở, 4 trường hợp còn lại mổ nội soi thì 2 trường hợp được lấy bằng máy bào mô ( case 3, cho bệnh phẩm vào bao lớn, bào mô cẩn thận, không làm rớt mô ra khỏi bao bệnh phẩm; case 4, có sinh thiết tức thì, sau đó bào mô, không cho vào bao bệnh phẩm), 1 trường hợp u nhỏ ( case 2) nên rạch da thêm 2 cm để lấy trọn khối u 3 cm, còn 1 trường hợp ( case 5) u to 6-7 cm, được cho vào bao bệnh phẩm, đưa qua trocar rốn và lấy bệnh phẩm bằng cách dung dao và kéo cắt lọc dần dần. Một số tác giả đề nghị không bào mô đối với khối u đặc buồng trứng nghĩ nhiều là u sợi -vỏ bào buồng trứng vì sợ nguy cơ ác tính (9). Theo FDA nguy cơ ác tính có thể hơn 0.3% khi bào mô với khối sarcom cơ tử cung không được nghĩ tới. Tuy nhiên, nếu đã có sinh thiết tức thì và hình ảnh trong mô cũng như chẩn đoán trước mổ ít nghĩ khả năng ác tính và có bao bệnh phẩm lớn thì vẫn cân nhắc có thể bào mô trong bao bệnh phẩm thật cẩn thận.
KẾT LUẬN
U sợi-vỏ bào buồng trứng tuy hiếm gặp nhưng lại là một trong những u dạng đặc lành tính của buồng trứng hay gặp. Vì vậy, không nên bỏ sót chẩn đoán này trong chẩn đoán phân biệt trước mổ, đặc biệt nếu bệnh nhân có hội chứng Demons- Meigs đi kèm. Điều trị là phẫu thuật cắt bỏ khối u và nếu có điều kiện nên sinh thiết tức thì khối u trong lúc mổ.
Đọc thêm: Phẫu thuật nội soi cắt bỏ khối bướu trong hội chứng bướu quái tăng trưởng