Ca lâm sàng phẫu thuật mổ tim hở cắt u nhầy nhĩ phải khổng lồ khi u đã gây ra biến chứng

TÓM TẮT

U nguyên phát ở tim khá hiếm, trong đó khoảng 50% là u nhầy. U nhầy ở nhĩ phải là vị trí rất hiếm gặp, lành tính nhưng tiềm ẩn nhiều nguy cơ, cần phải được phẫu thuật cắt bỏ càng sớm càng tốt ngay khi phát hiện. Phẫu thuật là triệt căn và rất hiếm khi tái phát. Kỹ thuật cắt bỏ u thường không khó.

Chúng tôi thông báo lâm sàng 01 trường hợp u nhầy khổng lồ ở nhĩ phải. Bệnh nhân được phát hiện muộn, khi u đã gây ra có biến chứng. Chẩn đoán xác định không quá khó khăn do u rất lớn và cuống u khá rõ. Phẫu thuật mổ tim hở kinh điển cắt u, tái tạo vách liên nhĩ, đặt vòng van ba lá nhân tạo. Diễn biến hậu phẫu thuận lợi.

Từ khoá: u nhầy (myxoma), nhĩ phải (right atrium), phẫu thuật tim hở (open heart surgery)

GIỚI THIỆU

U tại tim chiếm 0.2% trong các loại u của cơ thể. Các khối u này có thể là nguyên phát, thứ phát hoặc di căn [5]. Tỷ lệ u thứ phát hoặc di căn nhiều gấp 20-40 lần u nguyên phát. Do đó, rất hiếm gặp u nguyên phát ở tim [7],[10],[11].

U nhầy (Myxoma) là u nguyên phát thường gặp nhất ở tim (≈50%), cũng chỉ chiếm tỉ lệ 0.0017% trong dân số chung [10]. U nhầy phát triển từ các tế bào trung mô của lớp nội tâm mạc, là loại u lành tính, tuy vậy những hậu quả gây ra do cản trở huyết động học và biến chứng do vỡ các mảnh u thường rất nặng. Do đó, u nhầy tại tim cần phải điều trị ngay khi phát hiện, giúp hạn chế biến chứng gây tử vong hoặc để lại di chứng nặng nề [4]. 

Vị trí u nhầy ở nhĩ trái chiếm 80-85%, đã có rất nhiều báo cáo trong nước và quốc tế, biểu hiện lâm sàng tương tự triệu chứng của hẹp van hai lá và/hoặc biến chứng do tắc mạch cấp tính. Trong khi đó, vị trí u nhầy ở nhĩ phải chỉ chiếm 15-20% [4],[5],[7],[10],[11]. Do vậy, rất ít báo cáo trong nước đề cập đến chủ đề này.

Với mục đích giới thiệu kinh nghiệm chẩn đoán và điều trị một nhóm bệnh tim mắc phải hiếm gặp, báo cáo sẽ trình bày ca lâm sàng u nhầy nhĩ phải rất lớn được phẫu thuật thành công tại Bệnh viện Quân Y 175.

TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG

Bệnh nhân nam 57 tuổi, tiền sử phẫu thuật kết xương đòn phải tháng 3/2021. Tháng 5/2021, xuất hiện khó thở, liên quan đến gắng sức, tăng dần, mệt nhiều kèm theo phù hai chân, vàng da, được cấp cứu tại y tế địa phương, chuyển Bệnh viện Quân Y 175 trong tình trạng suy tim phải nặng, NYHA III-IV, tim nhanh, huyết động ổn định, tiếng thổi tâm thu 3/6 tại liên sườn IV cạnh ức trái, gan 2cm dưới bờ sườn phải.

Trên siêu âm tim qua thành ngực: 

EF = Ejection Fraction (Phân suất tống máu)

TAPSE = Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (biên độ di động vòng ba lá thì tâm thu), bình thường >16mm

LVDd/Ds = Left Ventricular diastolic/systolic Dimension (Đường kính thất trái tâm trương/tâm thu)

RA = Right Atrium (nhĩ phải)

RV = Right Ventricular (Thất phải), bình thường D1 < 41mm, D2 < 35mm, D3 < 83mm

PAPs = Pulmonary Artery systolic Pressure (Áp lực động mạch phổi tâm thu)

IVC = Inferior Vena Cava (Tĩnh mạch chủ dưới) (bình thường ≤21mm, xẹp >50% khi hít vào mạnh)

Siêu âm mạch máu chi, mạch cảnh không phát hiện huyết khối hay tổn thương.

Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT) ngực: do chụp tại khoa cấp cứu bằng máy 16 dãy nên nhiều xảo ảnh, tuy nhiên cũng sơ bộ cho thấy khối u nhĩ phải lớn, không ngấm thuốc cản quang, ranh giới tương đối rõ, giãn buồng tim phải, nhĩ phải d=60mm, thất phải d=80x50mm. Không có thuyên tắc động mạch phổi, không có u trung thất và u phổi.

Thăm dò toàn thân không phát hiện u ở cơ quan khác (não, bụng, tiết niệu). Sau khi loại trừ các nguyên nhân ác tính thứ phát, chẩn đoán xác định u nhầy nhĩ phải, được chỉ định phẫu thuật bán khẩn cắt bỏ u.

Kỹ thuật mổ:

Phẫu thuật tim hở qua đường chẻ dọc giữa xương ức. Canuyn động mạch chủ và tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới.

Kiểm soát tĩnh mạch chủ trên và dưới bằng đặt lắc thường quy, tuần hoàn ngoài cơ thể toàn bộ lưu lượng, không ngừng tim.

Nhĩ phải giãn rất lớn, mở nhĩ phải thấy khối u 95 x 70 x 68 mm, ranh giới rõ, mặt nhẵn, bám vào vách liên nhĩ bằng 1 chân khoảng 15 x 15 mm, khối u chiếm toàn bộ lòng nhĩ phải, thòng qua van ba lá rớt vào buồng thất phải, từ chân có 1 cuống nhỏ với 2 thuỳ phụ kích thước khoảng 15 x 20 mm (Hình 4a-4b-4d).

Cho ngưng tim, cắt trọn u, cắt rộng chân u tại vách liên nhĩ. Vá phục hồi lại vách liên nhĩ bằng mảnh màng ngoài tim tự thân đã xử lý qua gluteraldehyde.

Van ba lá thanh mảnh, hở nhiều do giãn vòng van, được sửa chữa bằng đặt vòng van ba lá nhân tạo (Hình 4c).

Đóng nhĩ phải, ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể. Bệnh nhân rút ống sau mổ 19 giờ, xuất viện sau 7 ngày, kết quả giải phẫu bệnh là u nhầy. 

Đánh giá kết quả phẫu thuật bằng siêu âm qua thành ngực cho kết quả tốt, EF 70%, tình trạng lâm sàng ổn định.

BÀN LUẬN

U nhầy nhĩ phải gặp trong 15-20% u nhầy của tim; tỷ lệ nữ giới chiếm 70% và thường gặp ở độ tuổi từ 30-60 tuổi. Triệu chứng lâm sàng phong phú và không đặc hiệu. Tuy nhiên, biểu hiện khó thở và suy tim phải là hay gặp hơn cả [8],[10].

Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào vị trí, kích thước, khả năng di động của khối u và thường mất đi sau khi khối u được cắt bỏ. Vị trí cuống u nhầy nhĩ phải hay gặp là tại vách liên nhĩ và cạnh lỗ bầu dục. U nhầy nhỏ thường ít khi gây triệu chứng, bệnh nhân thường chỉ tình cờ phát hiện qua khám sức khoẻ, trong khi các u lớn sẽ gây các cản trở dòng chảy về nhĩ phải, thương tổn cấu trúc van ba lá hoặc ảnh hưởng tới dòng chảy qua van [6],[12]. Các bệnh nhân có u lớn thường chỉ được phát hiện khi đã có biểu hiện của sự cản trở huyết động học như tụt huyết áp, ngất, suy tim hay biến chứng do vỡ u gây tắc mạch. Ca bệnh này, u nhĩ phải rất lớn, lên đến 95x70x68mm, có thể gọi là u nhầy khổng lồ, chiếm phần lớn diện tích nhĩ phải, nên biểu hiện chủ yếu là ứ trệ tuần hoàn về tim phải, gây suy tim phải, gan to, giãn tĩnh mạch cửa, tĩnh mạch chủ dưới.

Chẩn đoán tương đối đơn giản qua siêu âm tim, các trường hợp nghi ngờ có thể chẩn đoán chính xác hơn bằng siêu âm tim qua thực quản. Cũng nên lưu ý chỉ định MSCT có cản quang để loại trừ u trung thất, u phổi xâm lấn tim, bên cạnh đó để đánh giá hệ thống động mạch phổi, từ đó xem xét chỉ định can thiệp lấy phần thuyên tắc hoặc bóc nội mạc động mạch phổi 1 thì. Đặc biệt, việc tầm soát bằng bilan chẩn đoán ung thư luôn nên được chỉ định để loại trừ nguyên nhân di căn, đặc biệt là u ở tim phải. Một nguyên nhân khác cần phải được chẩn đoán phân biệt là huyết khối buồng tim phải, thường xảy ra trên bệnh nhân có rối loạn tăng đông (nguyên phát, thứ phát), hoặc bắt nguồn từ huyết khối tĩnh mạch sâu chi dưới [2],[3]. Tóm lại, khi đối diện một bệnh nhân có khối bất thường trong tim phải, nên có cái nhìn toàn diện và sử dụng tất cả các phương tiện thăm dò chẩn đoán cần thiết.

Phẫu thuật là phương pháp chính điều trị u nhầy nhĩ phải. Phẫu thuật cấp cứu nên được đặt ra ngay khi phát hiện, lý do bởi nguy cơ tạo thuyên tắc và suy tim cấp… Trong khi điều trị các khối u di căn đến tim cần dựa vào loại ung thư và khối u nguyên phát, tiên lượng xấu hơn.

Những khối u kích thước nhỏ, cuống gọn, có thể lựa chọn phương pháp phẫu thuật ít xâm lấn hoặc nội soi, thậm chí không cần ngưng tim [1],[3],[10]. Tuy nhiên, với những trường hợp u lớn như thế này nên lựa chọn đường mổ hở rộng rãi để kiểm soát tốt u, tránh làm vỡ u, đồng thời hạn chế các rối loạn dẫn truyền và tổn thương van, tránh các biến chứng trong quá trình gây mê như tụt huyết áp, rối loạn nhịp [4],[10]. Một số tác giả cho rằng nên kẹp động mạch phổi chủ động để dự phòng trường hợp vỡ u khi lấy bỏ. Quá trình phẫu thuật phải hết sức nhẹ nhàng, chỉ cần một bất cẩn nhỏ có thể để lại hậu quả và di chứng nặng nề cho bệnh nhân. Nhiều tác giả cũng khuyến cáo cắt rộng quanh chân u để hạn chế tối đa nguy cơ tái phát. Tỉ lệ tái phát được thông báo khoảng 1%[9]

Theo các báo cáo đã được công bố tại Việt Nam thì khối u nhầy nhĩ phải lớn nhất được phát hiện chỉ khoảng 7cm [1-3]. Ca bệnh này với kích thước gần 10cm, được biết như khối u nhầy có kích thước lớn nhất tại Việt Nam được báo cáo, gần bằng các khối u nhầy có kích thước lớn nhất được công bố trên thế giới [10]. Khối u này khả năng đã có từ rất lâu mà bệnh nhân không hề hay biết, mặc dù trước đó 2 tháng bệnh nhân đã được phẫu thuật kết xương đòn nhưng cũng không được phát hiện. 

Nhìn chung, phẫu thuật tim hở điều trị u nhầy nhĩ phải tương đối nhẹ nhàng, ít biến chứng, hậu phẫu thuận lợi, thời gian nằm viện thấp. Tỉ lệ khỏi nếu được điều trị phẫu thuật là rất cao (>95%). Tuy nhiên trong 5 năm đầu sau phẫu thuật bệnh nhân vẫn nên định kỳ kiểm tra siêu âm tim mỗi 6 tháng để phát hiện tái phát sớm nếu có.

KẾT LUẬN

Trong báo cáo này, chúng tôi nhấn mạnh sự hiếm gặp của các u nhầy rất lớn trong tâm nhĩ phải. Chẩn đoán sớm khó thực hiện do triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu và đến muộn. Chẩn đoán xác định không khó bởi sự phát triển đồng bộ của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện có. Điều trị cắt u bằng phẫu thuật nên được thực hiện sớm ngay khi phát hiện, và là giải pháp điều trị hiệu quả, tỉ lệ tái phát thấp.

Đọc thêm: Ca lâm sàng phẫu thuật sửa van ba lá do hở van nặng đơn thuần sau chấn thương ngực kín